三庚酸酯或可治疗1型转运体原因综合征

小脑激素紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然相符，所以外科手术十分吃力。正故常情况下，是小脑能量激素的主要肥料。1型转运体局限性症候群（G1D）由于SLC2A1基因序列的甲基化，事与愿违导致小脑内除去增大。

G1D故常表现为癫痫高烧与心电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列极其重要神经功能局限性，故常独立于血小脑屏障相关的GLUT1转运体障碍，而提高小脑组织内浓度可以减轻症状。作者援引这些发现可能与进化G1D疾病相关，因此可以试图发展加强小脑流到或提供有效替代底物的外科手术新方法。

目前用于G1D的癫痫饮食疗法，仅能减轻2/3患者的运动障碍或癫痫高烧，而且并非普遍耐受。有学术研究显示，与生酮饮食外科手术手段相反的，如三庚酸甘油等营养素可能会通过回补反应，必需TCA（三羧酸循环）的正中间催化反应，从而起作用。

因此来自休斯敦所大学西南医学中心的学术研究者们，进一步着手非商业性、对外开放标签系列的用药，对三庚酸甘油外科手术新方法展开风险评估。学术研究结果在线刊发于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究共纳入14名未接受生酮饮食外科手术的1型转运体局限性症候群的儿童与。干预手段为，在实验者日故常饮食中必需食品级三庚酸甘油。

由于都是癫痫高烧不明显，患者或家属的感受不足以用于风险评估。因此，学术研究者应用于定量心电图、神经社会心理学、血液分析、小脑激素率的成像检查等手段。

学术研究显示，1名实验者（7%）没有出现棘波；而其他实验者在运用三庚酸甘油后，棘波增幅约70%，大部分患者神经心理表现以及小脑激素率提高。11名患者（78%），长期应用于三庚酸脂后未出现副作用。3名实验者（21%）表现为上皮细胞症状，1（7%）名实验者外科手术中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能造成了有利受到影响。另外，学术研究的观察基准可以构成一个极其重要的框架，来风险评估激素性小甲状腺肿（正中间激素催化反应障碍）的外科手术新方法。

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编辑： neuro207